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Epatite Autoimmune
L'epatite cronica autoimmune è una infiammazione progressiva del
fegato identificata sotto diversi nomi: "epatite autoimmune cronica
attiva", "epatite idiomatica cronica attiva", "epatite lupoide". Le
cause di questa infiammazione non sono accertate, ma sembra che sia
dovuta ad un'anomalia del sistema immunitario e sia spesso associata
alla produzione di anticorpi che si possono rilevare attraverso i test
di laboratorio.
L'epatite autoimmune è stata descritta per la prima volta nel
1950 come una malattia che colpiva donne giovani, associata ad un
aumento delle gammaglobuline nel sangue ed epatite cronica rilevata
con la biopsia epatica. La presenza di anticorpi antinucleari (ANA) e
la somiglianza di alcuni sintomi con quelli del lupus sistemico
eritematoso le valse l'etichetta di "epatite lupoide". Fu chiaro solo
in seguito che questa malattia non era associata al lupus.
Il paziente tipico affetto da epatite autoimmune è di sesso femminile
(70%). La malattia può insorgere a qualsiasi età, ma è più comune
nell'adolescenza o nei giovani adulti. I test di laboratorio
identificano gli ANA o gli SMA (anticorpi dei muscoli lisci) nella
maggior parte dei pazienti. Più dell'80% dei pazienti affetti da
questo tipo di epatite presentano un aumento di gammaglobuline nel
sangue. Alcuni di essi presentano altri disordini autoimmuni come la
tiroidite, la colite ulcerativa, il diabete mellito, la vitiligine
(perdita a macchie della pigmentazione della pelle), la sindrome di
Sjogren (una sindrome che provoca secchezza degli occhi e della
bocca). Altre epatopatie, come l'epatite virale, la malattia di
Wilson, l'emocromatosi e la deficienza da alfa1-antitripsina vengono
escluse mediante appropriati test di laboratorio e la possibilità di
epatite da farmaci viene gestita mediante attente domande sull'argomento.I
sintomi più comuni dell'epatite autoimmune sono: stanchezza, dolore
addominale, prurito, ittero, epatomegalia e spider nevi (angiomi)
sulla pelle. I pazienti potrebbero anche presentare complicanze di
epatite cronica avanzata con cirrosi, come ascite (liquido addominale)
o encefalopatia (confusione mentale). La biopsia epatica è importante
per confermare la diagnosi e fornire la prognosi. La biopsia potrebbe
mostrare un'epatite acuta lieve, un'epatite cronica attiva avanzata
con fibrosi, o una cirrosi completamente sviluppata.
La sopravvivenza a 10 anni dei pazienti non trattati è di circa il
10%. Il trattamento dell'epatite autoimmune è l'immunosoppressione.
Questa terapia si è dimostrata efficace nel ridurre i sintomi, nel
migliorare i risultati dei test di laboratorio e nel prolungare la
sopravvivenza nella maggior parte dei pazienti.
Lo scopo del trattamento dell'epatite autoimmune è curare o
controllare la malattia. Nei due terzi dei pazienti i test epatici
ritornano nel range normale. Studi di follow-up a lungo termine hanno
mostrato che l'epatite autoimmune appare molto più come patologia
controllabile che come patologia curabile perché la maggior parte dei
pazienti presentano recidiva dopo sei mesi dalla fine della terapia.
Non tutti i pazienti con epatite autoimmune rispondono al trattamento
immunosoppressivo. Circa il 15-20% con grado severo della malattia
continuano a peggiorare nonostante l'inizio di una terapia
appropriata. Questo è riscontrabile in pazienti con cirrosi avanzata
rilevata mediante biopsia epatica. Questi pazienti probabilmente non
risponderanno a nessuna terapia. In questi casi è indicato il
trapianto epatico. Fonte:
pagine
mediche (20/02/09).
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