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LA MALATTIA DI WILSON
E' una rara forma di origine
ereditaria caratterizzata da accumulo di rame nel fegato e dalla sua lenta liberazione in altre
parti dell'organismo.
E' una malattia che allo stadio terminale causa gravi
danni al fegato, che se accomunato dalla patologia virale dell'epatite può
provocare cirrosi epatica.
SINTOMI:
Sono di gravità variabile da un individuo all'altro e
possono sorgere o all'inizio dell'adolescenza oppure entro il 50esimo
anno di vita.
Gli effetti tossici della presenza di rame nel fegato
possono indurre diversi stati morbosi: dall'epatite alla cirrosi epatica.
L'accumulo di rame nell'encefalo produce, invece, delle
alterazioni progressive, che vanno da una lieve riduzione delle
capacità intellettive a rigidità invalidante fino a tremore e
demenza.
DIAGNOSI E TERAPIA:
La diagnosi si basa sull'esame del sangue e delle urine
specifiche atte ad accertare la presenza di rame nell'organismo, oltre ad
una biopsia epatica per valutare la quantità di rame presente.
E' necessaria la somministrazione costante di "penicillamina"
una
sostanza che si lega al rame consentendo la sua
eliminazione.
Se viene somministrata con tempestività, fin dalla prima
comparsa
dei sintomi, la penicellamina potrà migliorare la
funzionalità epatica
e cerebrale e se la malattia viene diagnostica prima che
gli effetti
tossici determinano sintomi, la penicellamina potrà
prevenirne la
comparsa.
fonte: enciclopedia medica "La Repubblica".
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